La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), un subtipo de enfermedad fatal de las neuronas motoras (ENM), es un trastorno neuromuscular progresivo y degenerativo. Se caracteriza por la muerte de las neuronas motoras superiores e inferiores a nivel espinal o bulbar, lo que lleva a la parálisis y la muerte final, generalmente por atrofia muscular grave e insuficiencia respiratoria. La supervivencia media es entre 2 y 4 años desde el inicio de los síntomas.
La enfermedad generalmente aparece entre los 40 y 70 años de edad y afecta a aproximadamente cinco de cada 100,000 personas en todo el mundo. Hay dos tipos de ALS: un ALS familiar (FALS), una forma hereditaria (~ 5-10% de ALS) y el formulario ALS esporádico (SALS), que ocurre al azar (~ 90–95% de ALS). Las mutaciones en el gen humano de la superóxido dismutasa de cobre / zinc (CuZn) (SOD1) representan aproximadamente el 20% de los casos de FALS, y el modelo de roedor mutante SOD1 G93A se ha utilizado ampliamente para ayudar a comprender la patología del ELA y para probar posibles tratamientos terapéuticos para esta enfermedad . Se sugieren varios factores para contribuir a la muerte de las neuronas motoras en la ELA. Excitotoxicidad, déficits en el transporte axonal y agregación de neurofilamentos son mecanismos relacionados con las neuronas potencialmente involucrados en la fisiopatología de la ELA. Defectos no neuronales, incluyendo estrés oxidativo , plegamiento / agregación de proteínas , neuroinflamación causada por células no neuronales (p. Ej., Células gliales, astrocitos) y disfunción del músculo esquelético resultante del desequilibrio en la función mitocondrial, la actividad de las células satélite (SC) y la expresión de microARN , también se consideran posibles contribuyentes a la fisiopatología de la ELA.
Por lo tanto, la ELA se considera una enfermedad "multisistémica", donde los cambios en diferentes tipos de células pueden actuar mutuamente y sinérgicamente para contribuir al inicio y la gravedad de la enfermedad. Dada la complejidad de la enfermedad, es difícil encontrar un tratamiento específico para los pacientes con ELA. Actualmente, no existe una terapia farmacológica eficaz para la ELA. Curiosamente, se ha sugerido que los enfoques no farmacológicos, como la ventilación no invasiva, prolongan la supervivencia en pacientes con ELA.
Tsitkanou Stavroula, Della Gatta Paul, Foletta Victoria, Russell Aaron. he Role of Exercise as a Non-pharmacological Therapeutic Approach for Amyotrophic Lateral Sclerosis: Beneficial or Detrimental? JOURNAL Frontiers in Neurology. Volumen=10. Año 2019
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