FIJACIONES LARINGEAS Y ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA. REVISION DE LAS FASES.

Fases de la ELA (en clave estomatognática y orofacial)

La ELA no progresa igual en todos los pacientes, pero clínicamente se reconocen tres grandes fases funcionales que describen muy bien el deterioro neuromuscular.

1. Fase inicial o temprana

🔹 Qué ocurre a nivel neurológico

Degeneración inicial de motoneuronas superiores o inferiores (o ambas), con afectación leve pero progresiva de vías corticobulbares.

🔹 Impacto en musculatura orofacial

• Debilidad leve en lengua y labios.

• Fatiga rápida en movimientos finos.

• Dificultad para mantener presión intraoral.

• Aparición de fasciculaciones linguales en algunos casos.

🔹 Sistema estomatognático

• Masticación más lenta.

• Control del bolo menos eficiente.

• Sellado labial inestable en tareas prolongadas.

🔹 Deglución

• Retraso leve en la propulsión lingual.

• Aumento del residuo oral.

• Sensación de esfuerzo al tragar alimentos secos.

🔹 Fonación

• Voz más débil o con menor proyección.

• Fatiga vocal.

• Inicio de cierre glótico insuficiente.

🔹 Fijaciones laríngeas

• Dificultad para sostener posiciones laríngeas prolongadas.

• Inestabilidad en la tensión de los pliegues vocales.

2. Fase intermedia

🔹 Qué ocurre a nivel neurológico

Pérdida significativa de motoneuronas, con compromiso claro de núcleos bulbares y vías corticobulbares.

🔹 Impacto en musculatura orofacial

• Atrofia visible de lengua.

• Movimientos lentos, imprecisos y con menor rango.

• Debilidad marcada en labios y mejillas.

• Dificultad para mantener la mandíbula estable.

🔹 Sistema estomatognático

• Masticación muy limitada.

• Pérdida de control del bolo.

• Escape anterior y lateral frecuente.

🔹 Deglución

• Dificultad evidente en la fase oral y faríngea.

• Residuo significativo.

• Necesidad de estrategias compensatorias.

• Riesgo creciente de penetración o aspiración.

🔹 Fonación

• Voz soplada, débil, con pobre cierre glótico.

• Dificultad para sostener fonación.

• Articulación muy afectada por la debilidad lingual y labial.

🔹 Fijaciones laríngeas

• Elevación laríngea reducida.

• Inestabilidad marcada en la fijación anterior y superior.

• Dificultad para mantener tensión glótica.

3. Fase avanzada

🔹 Qué ocurre a nivel neurológico

Degeneración severa de motoneuronas bulbares y espinales. La musculatura orofacial y laríngea está profundamente comprometida.

🔹 Impacto en musculatura orofacial

• Atrofia severa.

• Movimientos mínimos o ausentes.

• Imposibilidad de generar presión intraoral.

• Lengua prácticamente inmóvil.

🔹 Sistema estomatognático

• Masticación no funcional.

• Incapacidad para manipular el bolo.

• Dependencia total de texturas modificadas o alimentación alternativa.

🔹 Deglución

• Fase oral no funcional.

• Fase faríngea muy comprometida.

• Alto riesgo de aspiración.

• Necesidad frecuente de vía alternativa de alimentación.

🔹 Fonación

• Voz ausente o casi inaudible.

• Cierre glótico insuficiente extremo.

• Comunicación oral muy limitada.

🔹 Fijaciones laríngeas

• Movilidad laríngea mínima.

• Elevación laríngea casi ausente.

• Imposibilidad de sostener posiciones laríngeas

Detección de la participación motora bulbar en la ELA: comparación de tareas de habla y masticación

 Objetivo : comparar dos tareas y medidas cinemáticas diferentes en términos de su capacidad para detectar la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y las diferencias en la gravedad de la ELA con el fin de establecer posibles marcadores candidatos de declive bulbar.

Método : Realizamos un seguimiento de la cinemática de la mandíbula durante el habla y la masticación para determinar cuál se ve más afectada por el deterioro del motor bulbar, con base en medidas de velocidad máxima y espacio de trabajo articulatorio. Se recopilaron datos de 31 individuos diagnosticados con ELA y 17 controles neurológicamente intactos.

Resultado : (1) Tanto las tareas de oración como las de masticación fueron efectivas para distinguir entre los grupos de individuos con ELA y los controles, (2) la velocidad máxima de la mandíbula tanto para masticar como para hablar fue un marcador más sensible para la disfunción bulbar que el espacio de trabajo articulatorio, (3 ) la tarea de oración distinguió entre subgrupos de ELA estratificados por gravedad y (4) existían diferencias cinemáticas de mandíbula distintas entre las tareas de masticación y de oración. Más específicamente, la velocidad del movimiento para el habla disminuyó con la gravedad, mientras que la velocidad del movimiento para masticar aumentó con la gravedad de la enfermedad.

Conclusión : Los hallazgos de la investigación actual sugieren que las medidas de velocidad de movimiento de la mandíbula durante las tareas de masticación y oración se ven afectadas por el deterioro bulbar, y la velocidad de la mandíbula durante una tarea de oración puede servir como un marcador candidato del inicio y la gravedad de la enfermedad bulbar.

Ashley A. Waito , Emily K. Plowman , Carly EA Barbon , Melanie Peladeau-Pigeon , Lauren Tabor-Gray , Kelby Magennis , Raele Robison , Catriona M. Steele . (2020) Un análisis videofluoroscópico cuantitativo transversal de la fisiología y función de la deglución en individuos con esclerosis lateral amiotrófica. Journal of Speech, Language, and Hearing Research 63: 4, páginas 948-962.

Evaluación y manejo de la disfagia en la esclerosis lateral amiotrófica

 La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a las neuronas motoras superiores e inferiores que inervan los músculos de las extremidades, el tronco, las vías respiratorias y los bulbares. En aproximadamente un tercio de los pacientes, los músculos bulbares se ven afectados primero y los síntomas iniciales consisten en disartria y disfagia. Dos tercios de los pacientes tienen ELA de inicio espinal en la cual la debilidad muscular de las extremidades es el síntoma inicial. La debilidad muscular respiratoria rara vez puede ser el síntoma inicial de presentación. La mayoría de los pacientes mueren de insuficiencia respiratoria en promedio de 2 a 4 años después del inicio de los síntomas. La bronconeumonía seguida de neumonía por aspiración son las principales causas de muerte....

La disfagia es muy frecuente en la ELA y afecta aproximadamente al 85% de los pacientes. La ELA de inicio bulbar es más común en las personas mayores en comparación con las personas más jóvenes diagnosticadas con ELA. Puede provocar complicaciones como la desnutrición, la deshidratación, la neumonía por aspiración, la insuficiencia respiratoria y la reducción de la calidad de vida y el aislamiento social. La disfagia y la aspiración se confirman mediante evaluaciones instrumentales como la deglución de bario modificada (MBS) y la evaluación endoscópica de deglución con fibra óptica (FEES). Las pautas recomiendan que los patólogos del habla y el lenguaje (SLP) evalúen y manejen los síntomas bulbar en pacientes con ELA; y los estudios han demostrado que la intervención y el monitoreo tempranos mejoran los resultados de disfagia en pacientes con ELA cuya atención es brindada por un equipo multidisciplinario que incluye un neurólogo y SLP. Para diagnosticar y tratar eficazmente la disfunción de deglución en un paciente con ELA en un equipo multidisciplinario, un neurólogo debe comprender las prácticas clínicas actuales de los SLP.

Las pautas de ALS se centran principalmente en la colocación del tubo de gastrostomía (gastrostomía endoscópica percutánea) y menos en los detalles de cómo evaluar y manejar la disfagia. Aunque hay intentos continuos de lograr pautas definitivas basadas en el consenso para las evaluaciones de la disfunción bulbar en ALS, sin embargo, los datos limitados respaldan las recomendaciones existentes y muchas preguntas permanecen sin respuesta, en particular el papel, el momento y el uso de métodos instrumentales en la evaluación de disfagia en ELA. Una encuesta previa de médicos, principalmente neurólogos, informó múltiples enfoques variados para la evaluación de la disfagia, incluso en un grupo de centros especializados en ELA. Actualmente, las herramientas validadas más comúnmente utilizadas para diagnosticar o detectar disfagia en ALS incluyen el examen de deglución videofluoroscópico, la herramienta de evaluación de la alimentación-10, la prueba de deglución y la tos voluntaria. Desafortunadamente, las evaluaciones que a menudo se usan para rastrear la progresión son menos sensibles para detectar cambios leves en la disfunción de deglución..

Existe la necesidad de determinar el enfoque clínico y las herramientas para evaluar la disfagia utilizada por los SLP activos en múltiples entornos clínicos para ayudar en el desarrollo de pautas adicionales y mejorar la atención de estos pacientes en una variedad de entornos de atención, incluidas las prácticas de neurología comunitaria y especializadas ALS centra. Por lo tanto, el objetivo de este estudio fue evaluar el estado actual de la práctica en la evaluación y el tratamiento de la disfagia en pacientes con ELA entre un amplio grupo de SLP activos en la práctica clínica..

Epps D, Kwan JY, Russell JW, Thomas T, Diaz-Abad M. Evaluación y manejo de la disfagia en la esclerosis lateral amiotrófica: una encuesta sobre la práctica clínica de los patólogos del habla y el lenguaje. J Clin Neuromuscul Dis . 2020; 21 (3): 135‐143. doi: 10.1097

El papel del ejercicio como enfoque terapéutico no farmacológico para la ELA: ¿beneficioso o perjudicial?

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), un subtipo de enfermedad fatal de las neuronas motoras (ENM), es un trastorno neuromuscular progresivo y degenerativo. Se caracteriza por la muerte de las neuronas motoras superiores e inferiores a nivel espinal o bulbar, lo que lleva a la parálisis y la muerte final, generalmente por atrofia muscular grave e insuficiencia respiratoria. La supervivencia media es entre 2 y 4 años desde el inicio de los síntomas.

La enfermedad generalmente aparece entre los 40 y 70 años de edad y afecta a aproximadamente cinco de cada 100,000 personas en todo el mundo. Hay dos tipos de ALS: un ALS familiar (FALS), una forma hereditaria (~ 5-10% de ALS) y el formulario ALS esporádico (SALS), que ocurre al azar (~ 90–95% de ALS). Las mutaciones en el gen humano de la superóxido dismutasa de cobre / zinc (CuZn) (SOD1) representan aproximadamente el 20% de los casos de FALS, y el modelo de roedor mutante SOD1 G93A se ha utilizado ampliamente para ayudar a comprender la patología del ELA y para probar posibles tratamientos terapéuticos para esta enfermedad . Se sugieren varios factores para contribuir a la muerte de las neuronas motoras en la ELA. Excitotoxicidad, déficits en el transporte axonal y agregación de neurofilamentos son mecanismos relacionados con las neuronas potencialmente involucrados en la fisiopatología de la ELA. Defectos no neuronales, incluyendo estrés oxidativo , plegamiento / agregación de proteínas , neuroinflamación causada por células no neuronales (p. Ej., Células gliales, astrocitos) y disfunción del músculo esquelético resultante del desequilibrio en la función mitocondrial, la actividad de las células satélite (SC) y la expresión de microARN , también se consideran posibles contribuyentes a la fisiopatología de la ELA.

Por lo tanto, la ELA se considera una enfermedad "multisistémica", donde los cambios en diferentes tipos de células pueden actuar mutuamente y sinérgicamente para contribuir al inicio y la gravedad de la enfermedad. Dada la complejidad de la enfermedad, es difícil encontrar un tratamiento específico para los pacientes con ELA. Actualmente, no existe una terapia farmacológica eficaz para la ELA. Curiosamente, se ha sugerido que los enfoques no farmacológicos, como la ventilación no invasiva, prolongan la supervivencia en pacientes con ELA.

Tsitkanou Stavroula, Della Gatta Paul, Foletta Victoria, Russell Aaron. he Role of Exercise as a Non-pharmacological Therapeutic Approach for Amyotrophic Lateral Sclerosis: Beneficial or Detrimental? JOURNAL Frontiers in Neurology. Volumen=10. Año 2019

https://www.frontiersin.org/article/10.3389/fneur.2019.00783

Habla y masticación en la esclerosis lateral amiotrofica

Detectando la participación motora bulbar en la ELA: comparando las tareas del habla y la masticación, Comparar dos tareas diferentes y medidas cinemáticas en términos de su capacidad para detectar la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y las diferencias en la gravedad de la ELA con el fin de establecer posibles marcadores candidatos de disminución bulbar.

Método : Realizamos un seguimiento de la cinemática de la mandíbula durante el habla y la masticación para determinar cuál es el más afectado por el deterioro del motor bulbar, según las medidas de velocidad máxima y el espacio de trabajo articulatorio. Los datos se recolectaron de 31 individuos diagnosticados con ELA y 17 controles neurológicamente intactos.

Resultado : (1) Tanto la oración como las tareas de masticación fueron efectivas para distinguir entre los grupos de individuos con ELA y controles, (2) la velocidad máxima de la mandíbula para masticar y hablar fue un marcador más sensible para la disfunción bulbar que el espacio de trabajo articulatorio, (3 ) la tarea de oración distingue entre subgrupos de ALS estratificados por gravedad y (4) existían diferencias cinemáticas de mandíbula entre las tareas de masticación y oración. Más específicamente, la velocidad de movimiento para el habla disminuyó con severidad mientras que la velocidad de movimiento para masticar aumentó con la severidad de la enfermedad.

Conclusión : los resultados de la investigación actual sugieren que las medidas de la velocidad de movimiento de la mandíbula durante las tareas de masticación y oración se ven afectadas por el deterioro bulbar, y la velocidad de la mandíbula durante una tarea de oración puede servir como un marcador candidato de la aparición y la gravedad de la enfermedad bulbar.

Erin M. Wilson, Madhura Kulkarni, Meg Simione, Panying Rong, Jordan R. Green y Yana Yunusova (2019) Detectando la participación motora bulbar en la ELA: comparando las tareas del habla y la masticación, International Journal of Speech-Language Pathology,

https://www.tandfonline.com/doi/abs/10.1080/17549507.2018.1557254

Esclerosis lateral amiotrofica y trastorno masticatorio

Alrededor del 10% de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) son candidatos para el tratamiento oral, específicamente debido a lesiones traumáticas en los labios, las mejillas o la lengua debido a las mordeduras propias. Sin embargo, los pacientes con ELA tienen una prevalencia de trastorno temporomandibular (DTM) similar a la de la población general.

Propósito: El propósito de este estudio de la serie de casos fue determinar el grado de satisfacción de los pacientes con ELA con un dispositivo oral para el manejo de las lesiones orales auto mordidas o los síntomas relacionados con los TTM. Este estudio también evaluó el grado de mejora de la queja principal y el cumplimiento y los efectos adversos de este tratamiento.

material y métodos: Se incluyeron once pacientes con ELA que buscaron un tratamiento oral debido a los síntomas relacionados con la autodecisión oral o TMD. Se fabricó un dispositivo personalizado de resina acrílica de cobertura completa para cada participante. Se planificó una visita de seguimiento durante 3 meses después de la colocación del dispositivo oral, momento en el cual los pacientes calificarían el grado de mejoría o empeoramiento de la queja principal y su grado de satisfacción con el tratamiento. Se utilizó una prueba t de 1 muestra para evaluar si el grado de mejora de la queja principal fue significativo.

Resultados: Los participantes informaron una mejoría del 61% (intervalo de confianza [IC] del 95%: 38% a 84%) de la queja principal y una media del 84% (95% IC: 72% a 97%) de satisfacción con el tratamiento. La tasa media de cumplimiento fue del 62% (IC del 95%: 40% a 84%) del tiempo recomendado, y solo se informaron unos pocos efectos adversos.

Conclusiones: Los participantes con ALS estaban muy satisfechos con el uso de un dispositivo oral para controlar los síntomas orales o los síntomas relacionados con el TMD. La adherencia a este tratamiento fue alta y no se observaron efectos adversos importantes.

Alrededor del 10% de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) son candidatos para el tratamiento oral, específicamente debido a lesiones traumáticas en los labios, las mejillas o la lengua debido a las mordeduras propias. Sin embargo, los pacientes con ELA tienen una prevalencia de trastorno temporomandibular (DTM) similar a la de la población general.

Propósito: El propósito de este estudio de la serie de casos fue determinar el grado de satisfacción de los pacientes con ELA con un dispositivo oral para el manejo de las lesiones orales auto mordidas o los síntomas relacionados con los TTM. Este estudio también evaluó el grado de mejora de la queja principal y el cumplimiento y los efectos adversos de este tratamiento.

material y métodos: Se incluyeron once pacientes con ELA que buscaron un tratamiento oral debido a los síntomas relacionados con la autodecisión oral o TMD. Se fabricó un dispositivo personalizado de resina acrílica de cobertura completa para cada participante. Se planificó una visita de seguimiento durante 3 meses después de la colocación del dispositivo oral, momento en el cual los pacientes calificarían el grado de mejoría o empeoramiento de la queja principal y su grado de satisfacción con el tratamiento. Se utilizó una prueba t de 1 muestra para evaluar si el grado de mejora de la queja principal fue significativo.

Resultados: Los participantes informaron una mejoría del 61% (intervalo de confianza [IC] del 95%: 38% a 84%) de la queja principal y una media del 84% (95% IC: 72% a 97%) de satisfacción con el tratamiento. La tasa media de cumplimiento fue del 62% (IC del 95%: 40% a 84%) del tiempo recomendado, y solo se informaron unos pocos efectos adversos.

Conclusiones: Los participantes con ALS estaban muy satisfechos con el uso de un dispositivo oral para controlar los síntomas orales o los síntomas relacionados con el TMD. La adherencia a este tratamiento fue alta y no se observaron efectos adversos importantes.

Riera-Punet, Nina; Martinez-Gomis, Jordi; Zamora-Olave, Carla; Willaert, Eva; Peraire, Maria. Satisfaction of patients with amyotrophic lateral sclerosis with an oral appliance for managing oral self-biting injuries and alterations in their masticatory system: A case-series study. The Journal of prosthetic dentistry, ISSN: 1097-6841

ELA comprensión de la patología muscular

22 de de marzo de el año 2016. La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad del adulto mortal caracterizada principalmente por la degeneración superior e inferior de la neurona motora, pérdida de masa muscular y parálisis. Se acepta cada vez más que el proceso patológico que conduce a la ELA es el resultado de múltiples mecanismos de la enfermedad que operan dentro de las neuronas motoras y otros tipos de células, tanto dentro como fuera del sistema nervioso central. La implicación del músculo esquelético ha sido objeto de un número de estudios realizados en pacientes y modelos animales relacionados. En esta revisión se describen las características de la patología muscular ELA y discutimos sobre la contribución del músculo para el proceso patológico. También damos una visión general de las estrategias terapéuticas propuestas para aliviar la patología muscular o para administrar agentes curativos de las neuronas motoras.ALS muscular sufre principalmente de estrés oxidativo, la disfunción mitocondrial y alteraciones bioenergéticas.Sin embargo, el camino por el que la enfermedad afecta a diferentes tipos de miofibras depende de su contráctil y características metabólicas. A pesar de la implicación de los músculos de la nutrición del proceso degenerativo todavía se discute, hay evidencia convincente que sugiere que puede jugar un papel crítico. comprensión detallada de la patología muscular en la ELA podría, por lo tanto, conducir a la identificación de nuevas orientaciones terapéuticas.

Artículo completo http://onlinelibrary.wiley.com/doi/...

EL PAPEL DEL MÚSCULO ESQUELÉTICO EN LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA AUTORES Jean-Philippe Loeffler, Gina Picchiarelli, Luc Dupuis, José Luis González De Aguilar

Otros:

http://www.itkmed.pl/dokumenty/SLA/...

ACLARACIONES ELA - SEGUN ASHA 

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa de curso progresivo que afecta a las motoneuronas corticoespinales y medulares, y que se manifiesta principalmente con debilidad muscular, amiotrofia e hiperreflexia. Su incidencia es de 0,4-2,4 casos/100.000 habitantes/año, y su prevalencia, de 4-6 casos/100.000 habitantes. Es más frecuente en varones adultos mayores de 50 años. Se han mostrado diversas enfermedades neurológicas en la literatura, el cine y la televisión, entre ellas la ELA, que se ha presentado de forma correcta y realista.  

ELA, a veces llamada enfermedad de Lou Gehrig, es una enfermedad cerebral progresiva que ataca las células nerviosas que controlan los músculos (neuronas motoras). Es el resultado de la degeneración gradual y la muerte de las neuronas motoras que se encuentran en el cerebro, tronco cerebral, y la médula espinal. Cuando estas neuronas mueren, el cerebro ya no puede iniciar o controlar los movimientos musculares. En consecuencia, los músculos pierden gradualmente (atrofia). Cuando las neuronas motoras en el tronco cerebral se ven afectados (ELA bulbar), los músculos usados en el habla y la deglución se deterioran. 

ALS sólo afecta a los músculos que se mueven de forma voluntaria (tales como aquellos en la boca o el brazo) y no afecta los músculos implicados en movimientos involuntarios, tales como la digestión. Debido a la ELA afecta sólo a las neuronas motoras, que no afecta de manera significativa la mente de una persona. Personalidad, inteligencia, memoria y conciencia de sí mismo siguen siendo los mismos. Los sentidos de la vista, el olfato, el tacto, el oído y el gusto permanecen intactos también.  ALS es progresiva, lo que significa que los síntomas empeoran gradualmente con el tiempo. La tasa de progresión de la enfermedad varía ampliamente de persona a persona. El promedio de vida de la persona después del diagnóstico se ha notificado a ser de 2 a 5 años. 

¿Qué tratamientos están disponibles para las personas con ELA? 
En la actualidad, no existe cura para la ELA. El riluzol es el primer medicamento aprobado por la Food and Drug Administration para el tratamiento de pacientes con ELA. Aunque riluzol no es una cura, se ha encontrado para disminuir la velocidad de progresión de la enfermedad en algunos individuos.
Como con cualquier enfermedad incurable, el estado de la técnica en el tratamiento de la ELA es el manejo de síntomas (también conocido como los cuidados paliativos). Según la Organización Mundial de la Salud, los cuidados paliativos es la atención activa de toda la persona. Las personas con ELA reciben el mejor tratamiento de los equipos clínicos multidisciplinarios que se especializan en los trastornos neuromusculares. Intervención se ocupa de los síntomas que se producen en el transcurso del proceso de la enfermedad.

¿Qué hace un patólogo del habla y lenguaje (SLP) hacer cuando se trabaja con personas con ELA?

El rol del fonoaudiólogo en el tratamiento de las personas con ELA es ayudar a mantener la comunicación funcional y la deglución durante todo el curso de la enfermedad. La SLP ofrece estrategias para mejorar la inteligibilidad del habla y prevenir la fatiga durante la comunicación. El SLP también puede ayudar el uso individual de unacomunicación aumentativa y alternativa dispositivo para comunicarse con eficacia cuando la producción del habla puede no ser la mejor opción de comunicación.  

El SLP también trabaja estrechamente con el equipo de atención médica para ayudar a la persona con ELA a reducir el riesgo de aspiración (para conseguir comida y líquido en los pulmones) y proporciona recomendaciones para asegurarse de que la persona con ELA recibe ingesta nutricional adecuada y segura.

http://www.asha.org/public/speech/d...