22 de de marzo de el año 2016. La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad del adulto mortal caracterizada principalmente por la degeneración superior e inferior de la neurona motora, pérdida de masa muscular y parálisis. Se acepta cada vez más que el proceso patológico que conduce a la ELA es el resultado de múltiples mecanismos de la enfermedad que operan dentro de las neuronas motoras y otros tipos de células, tanto dentro como fuera del sistema nervioso central. La implicación del músculo esquelético ha sido objeto de un número de estudios realizados en pacientes y modelos animales relacionados. En esta revisión se describen las características de la patología muscular ELA y discutimos sobre la contribución del músculo para el proceso patológico. También damos una visión general de las estrategias terapéuticas propuestas para aliviar la patología muscular o para administrar agentes curativos de las neuronas motoras.ALS muscular sufre principalmente de estrés oxidativo, la disfunción mitocondrial y alteraciones bioenergéticas.Sin embargo, el camino por el que la enfermedad afecta a diferentes tipos de miofibras depende de su contráctil y características metabólicas. A pesar de la implicación de los músculos de la nutrición del proceso degenerativo todavía se discute, hay evidencia convincente que sugiere que puede jugar un papel crítico. comprensión detallada de la patología muscular en la ELA podría, por lo tanto, conducir a la identificación de nuevas orientaciones terapéuticas.
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EL PAPEL DEL MÚSCULO ESQUELÉTICO EN LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA AUTORES Jean-Philippe Loeffler, Gina Picchiarelli, Luc Dupuis, José Luis González De Aguilar
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