Distonía orofacial

No hay cura para la distonía orofacial pero los síntomas pueden ser manejados de manera efectiva ...

Distonía orofacial / oromandibulares se caracteriza por contracciones incontroladas de masticatoria, faciales, la faringe, la lengua y los músculos de los labios. Los movimientos pueden ser intermitentes, paroxística, o sostenida. A pesar de la contracción distónica superpuesta, el movimiento voluntario puede ser preservado.Distonía orofacial / oromandibulares es casi siempre bilateral.Distonía orofacial / oromandibulares se clasifica a menudo por la dirección principal del movimiento ya que al abrir la mandíbula, el cierre de la mandíbula, o desviación de la mandíbula. De cierre de mordazas distonía puede ser más común de lo que la distonía-apertura de la mandíbula, aunque en algunas series son igualmente comunes. La desviación de mandíbula es la menos frecuente. Los músculos que intervienen en OMD comunes: Temporales, maseteros, pterigoideos externos e internos, digástricos y estilohioideos...... El patrón de afectación muscular varía mucho de un paciente a otro. Alrededor del 40 al 60% de los pacientes con OMD tiene participación craneal aislado.

Muchos distonías incluyendo OMD son provocados o exacerbados por el estrés. El espasmo en OMD puede ser provocada o agravada por mirando las luces, ver la televisión, conducir, leer, hablar, fatiga, y la masticación. La distonía Orofacial / oromandibular puede ser tarea específica con síntomas provocados, por ejemplo, al hablar, morder en los alimentos, el habla subastador, cantar, pero no habla, la oración, y cuando se habla un idioma, pero no en otro. la Discapacidad secundaria de OMD incluye disartria, disfagia, dificultad para respirar, trastornos de la articulación temporomandibular, pérdida de peso, dolor y bruxismo. Cuando es grave, los labios, la mucosa oral, lengua o convierten mutilado; los dientes y dispositivos dentales pueden resultar dañados. Los apoyos sensoriales pueden mejorar OMD temporalmente. Los apoyos más comunes incluyen toques de luz a la cara, la goma de mascar, o mordiendo un palillo de dientes. los apoyos sensoriales pueden ser más eficaces en aquellos con mandíbula de apertura en lugar de la distonía mandíbula de cierre automático.Incluso algunos de los que no tienen un apoyo conocido sensorial pueden mejorar cuando un palo se coloca en su boca. Al igual que otros distonías focales, OMD puede ser primaria (~ 75% de los casos) o secundaria a diversos trastornos que incluyen enfermedades neurodegenerativas (por ejemplo, la enfermedad de Wilson, neuroacanthocytosis, y neurodegeneración asociada a pantotenato quinasa), derrame cerebral, anoxia, infección o tumor, especialmente si los GANGLIOS BASALES están implicados. La distonía severa de labio sugiere discinesia tardía, neuroacanthocytosis, o el síndrome de Lesch-Nyhan. Los movimientos de la tardía inducida por neurolépticos OMD pueden ser más estereotipada que los de idiopática OMD. OMD secundaria puede diferenciarse de la idiopática por la edad de inicio, la progresión, la historia del uso de la medicación, y la presencia de otros signos y síntomas. La distonía Orofacial / distonía oromandibular ha informado de seguir los procedimientos dentales, incluso sin trauma manifiesta. La causalidad, sin embargo, no está claro, ya que los procedimientos dentales son comunes, mientras que OMD no lo es.THAP1, el gen mutado en DYT6, es importante tener en cuenta en pacientes OMD. DYT6 se caracteriza por la adolescencia o la edad adulta temprana aparición y craneal, de laringe, o la presentación de la distonía cervical en aproximadamente la mitad de los casos.

La fisiopatología: La estructura del cerebro parece normal en las imágenes y el examen patológico en idiopática OMD. La electromiografía puede mostrar transición anormal de mascar para tragar, así como las características habituales de EMG de la distonía. La actividad excesiva EMG puede disminuir transitoriamente con aplicación de un geste eficaz. La pérdida de la inhibición central, mapas sensoriales anormales, y alteración de la integración sensomotora se encuentran en OMD.

El diagnóstico: La Distonía oromandibular sigue siendo un diagnóstico clínico. La distonía Orofacial / distonía oromandibular debe ser diferenciada de los tics, corea, mioclonía, myokymia facial, temblorosa barbilla hereditaria, y el espasmo hemifacial o hemimasticatory. Las pruebas de imagen o de laboratorio no son útiles más que para evaluar la presencia de una causa subyacente. Obtención de imágenes de la mandíbula y de la articulación temporomandibular así como de la cavidad oral y dental exámenes pueden evaluar tanto para anormalidades subyacentes y el daño secundario a las estructuras orales. (https://www.thieme-connect.com/prod...)

El manejo debe ser muscular diferencial, basado en los hallazgos de espasmos,rigideces y acortamientos musculares. Un buen aporte para la regulación del inicio del movimiento y una reubicación estructural.