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domingo, 13 de octubre de 2019

Hacia donde va la investigación terapéutica en Moebius

Introducción : diseñamos un estudio retrospectivo de 59 pacientes con parálisis congénita, no progresiva, bilateral, no progresiva, facial y abducens.
Métodos : los exámenes incluyeron electromiografía con aguja (EMG) de los músculos faciales y orales, latencia motora del nervio facial y velocidad de conducción (FNCV) y respuestas de parpadeo (BR).
Resultados : se encontraron cambios neurogénicos en el EMG en 1 o más músculos en 55 de 59 pacientes, sin actividad espontánea anormal. Los cambios de EMG fueron homogéneamente neurogénicos en 17 pacientes, homogéneamente miopatía en 1 paciente y heterogéneos en 41 de 59 pacientes. La latencia motora aumentó según las grabaciones de 52 de 137 músculos faciales. Un aumento de la latencia motora no se asoció con EMG neurogénica (prueba de Fischer: derecha, P = 1; izquierda, P = 0,76). FNCV se ralentizó en 19 de 36 pacientes. BR estuvo ausente bilateralmente en 35 de 58 pacientes; cuando estaba presente, las latencias R1 y R2 eran normales.
Discusión : Nuestros resultados respaldan la hipótesis de un defecto de desarrollo temprano localizado en nervios craneales motores con vías internucleares V-VII preservadas. Nervio muscular 58 : 79–83, 2018
Francis Renault MD. Dr. Roberto Flores ‐ Guevara, PhD. Bernard Sergent MD, Dr. Jean Jacques Baudon, Jessie Aouizerate MD. Patogenia de las neuropatías craneales en el síndrome de Moebius: estudios orofaciales electrodiagnósticos. 09 de febrero de 2018

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