FIJACIONES LARINGEAS Y ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA. REVISION DE LAS FASES.

Fases de la ELA (en clave estomatognática y orofacial)

La ELA no progresa igual en todos los pacientes, pero clínicamente se reconocen tres grandes fases funcionales que describen muy bien el deterioro neuromuscular.

1. Fase inicial o temprana

🔹 Qué ocurre a nivel neurológico

Degeneración inicial de motoneuronas superiores o inferiores (o ambas), con afectación leve pero progresiva de vías corticobulbares.

🔹 Impacto en musculatura orofacial

• Debilidad leve en lengua y labios.

• Fatiga rápida en movimientos finos.

• Dificultad para mantener presión intraoral.

• Aparición de fasciculaciones linguales en algunos casos.

🔹 Sistema estomatognático

• Masticación más lenta.

• Control del bolo menos eficiente.

• Sellado labial inestable en tareas prolongadas.

🔹 Deglución

• Retraso leve en la propulsión lingual.

• Aumento del residuo oral.

• Sensación de esfuerzo al tragar alimentos secos.

🔹 Fonación

• Voz más débil o con menor proyección.

• Fatiga vocal.

• Inicio de cierre glótico insuficiente.

🔹 Fijaciones laríngeas

• Dificultad para sostener posiciones laríngeas prolongadas.

• Inestabilidad en la tensión de los pliegues vocales.

2. Fase intermedia

🔹 Qué ocurre a nivel neurológico

Pérdida significativa de motoneuronas, con compromiso claro de núcleos bulbares y vías corticobulbares.

🔹 Impacto en musculatura orofacial

• Atrofia visible de lengua.

• Movimientos lentos, imprecisos y con menor rango.

• Debilidad marcada en labios y mejillas.

• Dificultad para mantener la mandíbula estable.

🔹 Sistema estomatognático

• Masticación muy limitada.

• Pérdida de control del bolo.

• Escape anterior y lateral frecuente.

🔹 Deglución

• Dificultad evidente en la fase oral y faríngea.

• Residuo significativo.

• Necesidad de estrategias compensatorias.

• Riesgo creciente de penetración o aspiración.

🔹 Fonación

• Voz soplada, débil, con pobre cierre glótico.

• Dificultad para sostener fonación.

• Articulación muy afectada por la debilidad lingual y labial.

🔹 Fijaciones laríngeas

• Elevación laríngea reducida.

• Inestabilidad marcada en la fijación anterior y superior.

• Dificultad para mantener tensión glótica.

3. Fase avanzada

🔹 Qué ocurre a nivel neurológico

Degeneración severa de motoneuronas bulbares y espinales. La musculatura orofacial y laríngea está profundamente comprometida.

🔹 Impacto en musculatura orofacial

• Atrofia severa.

• Movimientos mínimos o ausentes.

• Imposibilidad de generar presión intraoral.

• Lengua prácticamente inmóvil.

🔹 Sistema estomatognático

• Masticación no funcional.

• Incapacidad para manipular el bolo.

• Dependencia total de texturas modificadas o alimentación alternativa.

🔹 Deglución

• Fase oral no funcional.

• Fase faríngea muy comprometida.

• Alto riesgo de aspiración.

• Necesidad frecuente de vía alternativa de alimentación.

🔹 Fonación

• Voz ausente o casi inaudible.

• Cierre glótico insuficiente extremo.

• Comunicación oral muy limitada.

🔹 Fijaciones laríngeas

• Movilidad laríngea mínima.

• Elevación laríngea casi ausente.

• Imposibilidad de sostener posiciones laríngeas

Detección de la participación motora bulbar en la ELA: comparación de tareas de habla y masticación

 Objetivo : comparar dos tareas y medidas cinemáticas diferentes en términos de su capacidad para detectar la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y las diferencias en la gravedad de la ELA con el fin de establecer posibles marcadores candidatos de declive bulbar.

Método : Realizamos un seguimiento de la cinemática de la mandíbula durante el habla y la masticación para determinar cuál se ve más afectada por el deterioro del motor bulbar, con base en medidas de velocidad máxima y espacio de trabajo articulatorio. Se recopilaron datos de 31 individuos diagnosticados con ELA y 17 controles neurológicamente intactos.

Resultado : (1) Tanto las tareas de oración como las de masticación fueron efectivas para distinguir entre los grupos de individuos con ELA y los controles, (2) la velocidad máxima de la mandíbula tanto para masticar como para hablar fue un marcador más sensible para la disfunción bulbar que el espacio de trabajo articulatorio, (3 ) la tarea de oración distinguió entre subgrupos de ELA estratificados por gravedad y (4) existían diferencias cinemáticas de mandíbula distintas entre las tareas de masticación y de oración. Más específicamente, la velocidad del movimiento para el habla disminuyó con la gravedad, mientras que la velocidad del movimiento para masticar aumentó con la gravedad de la enfermedad.

Conclusión : Los hallazgos de la investigación actual sugieren que las medidas de velocidad de movimiento de la mandíbula durante las tareas de masticación y oración se ven afectadas por el deterioro bulbar, y la velocidad de la mandíbula durante una tarea de oración puede servir como un marcador candidato del inicio y la gravedad de la enfermedad bulbar.

Ashley A. Waito , Emily K. Plowman , Carly EA Barbon , Melanie Peladeau-Pigeon , Lauren Tabor-Gray , Kelby Magennis , Raele Robison , Catriona M. Steele . (2020) Un análisis videofluoroscópico cuantitativo transversal de la fisiología y función de la deglución en individuos con esclerosis lateral amiotrófica. Journal of Speech, Language, and Hearing Research 63: 4, páginas 948-962.

Efecto de los ejercicios orientados al deterioro y a la función oral en esclerosis sistémica

 Propósito: El objetivo de este estudio fue desarrollar un protocolo de ejercicio para mejorar la apertura máxima de la boca (MMO), la protrusión de la lengua (Tprot), la fuerza de la lengua (Tstren) y la fuerza de los labios (Lstren), y evaluar sus efectos en sujetos con esclerodermia. .

Métodos: Realizamos cuatro estudios de sistema único replicados en una muestra consecutiva de sujetos con esclerodermia. Una evaluación instrumentada midió MMO, Tprot, Tstren y Lstren. Cada día, los sujetos fueron evaluados y realizaron ejercicios orofaciales realizados por logopedas. Los tratamientos se dirigieron primero a mejorar las características físicas de la boca mediante ejercicios orientados al deterioro y luego a mejorar las habilidades con ejercicios orientados a la función.

Resultados:Las diferencias de fase medias entre las fases de evaluación y tratamiento entre los sujetos fueron de 0,88 a 9,56 mm en MMO, de 2,03 a 12,3 mm en Tprot, de –0,12 a 5,35 N en Tstren y de –0,84 a 5,19 N en Lstren. Después del tratamiento, 3 sujetos cruzaron el percentil 5 discriminando el rendimiento normal de anormal para Tstren y Tprot, mientras que esto ocurrió en 2 sujetos para MMO y Lstren.

Conclusiones: Los resultados de este estudio sugieren que la rehabilitación parece ser útil para reducir las deficiencias de la lengua y los labios y para mejorar las funciones orales en sujetos con esclerodermia.

Vitali C, Baldanzi C, Crispiatico V, et al. Effect of Impairment-Oriented and Function-Oriented Exercises on Mouth Function in Subjects with Systemic Sclerosis [published online ahead of print, 2019 Sep 24]. Folia Phoniatr Logop. 2019;1-13. doi:10.1159/000502643

Evaluación de la disfagia en la esclerosis múltiple

 La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad crónica, progresiva y desmielinizante del sistema nervioso central que afecta las funciones sensoriales y motoras. La enfermedad afecta a aproximadamente 1 de cada 1000 personas, y su prevalencia se observa en 1,1 millones de personas en el mundo. Entre los países asiáticos, Irán ocupa el segundo lugar con respecto a la incidencia de EM. Esta enfermedad se caracteriza en 85% a 90% de los pacientes, con recurrencia y alivio de los síntomas. ciclos, lo que sugiere que estos síntomas de deterioro y recaída son los reflejos clínicos de inflamación en el sistema nervioso central. La EM es una de las enfermedades más importantes que afecta la vida de un individuo, ya que generalmente afecta el mejor curso de la vida y lo conduce gradualmente a la discapacidad. La EM generalmente comienza en la edad adulta temprana y produce una variedad de síntomas desagradables e incapacitantes como la disfunción cognitiva y el trastorno de la deglución. El trastorno de la deglución es una conciencia mental de la deglución severa a través del paso de una pieza sólida o líquida desde la boca al estómago. El trastorno de la deglución, en pacientes con EM, se asocia con una variedad de causas potenciales, como el deterioro corticobulbar, la inactividad del cerebelo y el tronco encefálico, las parálisis de los nervios craneales y el deterioro cognitivo. El trastorno de la deglución se observa en más de un tercio de pacientes con EM. Un estudio de Poorjavad et al . concluyó que el 31.7% de los pacientes con EM tenían algunos problemas para tragar.

Los problemas de deglución aumentan las posibilidades de deshidratación y aspiración de neumonía, desnutrición e incapacidad para usar el medicamento y, en consecuencia, reducen la calidad de vida de estos pacientes. Estos efectos secundarios a menudo conducen a discapacidad y muerte en las etapas finales de EM. Sin embargo, los efectos secundarios enumerados anteriormente se pueden evitar mediante un protocolo de detección rápida que puede proporcionar una detección temprana y adecuada, lo que reduce el riesgo de problemas de deglución en estos pacientes. Por lo tanto, el diagnóstico del trastorno de deglución en las primeras etapas es un factor importante para reducir estas complicaciones. Sin embargo, los pacientes generalmente subestiman estos síntomas; es difícil identificar este problema....

Asadollahpour F, Mehri A, Khatoonabadi A, Mohammadzaheri F, Ebadi A. Validación de la versión persa de la disfagia en el cuestionario de esclerosis múltiple para la evaluación de la disfagia en la esclerosis múltiple. J Res Med Sci . 2019; 24:52. Publicado 2019 jun 25. doi: 10.4103 / jrms.JRMS_248_18

Evaluación y manejo de la disfagia en la esclerosis lateral amiotrófica

 La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a las neuronas motoras superiores e inferiores que inervan los músculos de las extremidades, el tronco, las vías respiratorias y los bulbares. En aproximadamente un tercio de los pacientes, los músculos bulbares se ven afectados primero y los síntomas iniciales consisten en disartria y disfagia. Dos tercios de los pacientes tienen ELA de inicio espinal en la cual la debilidad muscular de las extremidades es el síntoma inicial. La debilidad muscular respiratoria rara vez puede ser el síntoma inicial de presentación. La mayoría de los pacientes mueren de insuficiencia respiratoria en promedio de 2 a 4 años después del inicio de los síntomas. La bronconeumonía seguida de neumonía por aspiración son las principales causas de muerte....

La disfagia es muy frecuente en la ELA y afecta aproximadamente al 85% de los pacientes. La ELA de inicio bulbar es más común en las personas mayores en comparación con las personas más jóvenes diagnosticadas con ELA. Puede provocar complicaciones como la desnutrición, la deshidratación, la neumonía por aspiración, la insuficiencia respiratoria y la reducción de la calidad de vida y el aislamiento social. La disfagia y la aspiración se confirman mediante evaluaciones instrumentales como la deglución de bario modificada (MBS) y la evaluación endoscópica de deglución con fibra óptica (FEES). Las pautas recomiendan que los patólogos del habla y el lenguaje (SLP) evalúen y manejen los síntomas bulbar en pacientes con ELA; y los estudios han demostrado que la intervención y el monitoreo tempranos mejoran los resultados de disfagia en pacientes con ELA cuya atención es brindada por un equipo multidisciplinario que incluye un neurólogo y SLP. Para diagnosticar y tratar eficazmente la disfunción de deglución en un paciente con ELA en un equipo multidisciplinario, un neurólogo debe comprender las prácticas clínicas actuales de los SLP.

Las pautas de ALS se centran principalmente en la colocación del tubo de gastrostomía (gastrostomía endoscópica percutánea) y menos en los detalles de cómo evaluar y manejar la disfagia. Aunque hay intentos continuos de lograr pautas definitivas basadas en el consenso para las evaluaciones de la disfunción bulbar en ALS, sin embargo, los datos limitados respaldan las recomendaciones existentes y muchas preguntas permanecen sin respuesta, en particular el papel, el momento y el uso de métodos instrumentales en la evaluación de disfagia en ELA. Una encuesta previa de médicos, principalmente neurólogos, informó múltiples enfoques variados para la evaluación de la disfagia, incluso en un grupo de centros especializados en ELA. Actualmente, las herramientas validadas más comúnmente utilizadas para diagnosticar o detectar disfagia en ALS incluyen el examen de deglución videofluoroscópico, la herramienta de evaluación de la alimentación-10, la prueba de deglución y la tos voluntaria. Desafortunadamente, las evaluaciones que a menudo se usan para rastrear la progresión son menos sensibles para detectar cambios leves en la disfunción de deglución..

Existe la necesidad de determinar el enfoque clínico y las herramientas para evaluar la disfagia utilizada por los SLP activos en múltiples entornos clínicos para ayudar en el desarrollo de pautas adicionales y mejorar la atención de estos pacientes en una variedad de entornos de atención, incluidas las prácticas de neurología comunitaria y especializadas ALS centra. Por lo tanto, el objetivo de este estudio fue evaluar el estado actual de la práctica en la evaluación y el tratamiento de la disfagia en pacientes con ELA entre un amplio grupo de SLP activos en la práctica clínica..

Epps D, Kwan JY, Russell JW, Thomas T, Diaz-Abad M. Evaluación y manejo de la disfagia en la esclerosis lateral amiotrófica: una encuesta sobre la práctica clínica de los patólogos del habla y el lenguaje. J Clin Neuromuscul Dis . 2020; 21 (3): 135‐143. doi: 10.1097

Habla y masticación en la esclerosis lateral amiotrofica

Detectando la participación motora bulbar en la ELA: comparando las tareas del habla y la masticación, Comparar dos tareas diferentes y medidas cinemáticas en términos de su capacidad para detectar la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y las diferencias en la gravedad de la ELA con el fin de establecer posibles marcadores candidatos de disminución bulbar.

Método : Realizamos un seguimiento de la cinemática de la mandíbula durante el habla y la masticación para determinar cuál es el más afectado por el deterioro del motor bulbar, según las medidas de velocidad máxima y el espacio de trabajo articulatorio. Los datos se recolectaron de 31 individuos diagnosticados con ELA y 17 controles neurológicamente intactos.

Resultado : (1) Tanto la oración como las tareas de masticación fueron efectivas para distinguir entre los grupos de individuos con ELA y controles, (2) la velocidad máxima de la mandíbula para masticar y hablar fue un marcador más sensible para la disfunción bulbar que el espacio de trabajo articulatorio, (3 ) la tarea de oración distingue entre subgrupos de ALS estratificados por gravedad y (4) existían diferencias cinemáticas de mandíbula entre las tareas de masticación y oración. Más específicamente, la velocidad de movimiento para el habla disminuyó con severidad mientras que la velocidad de movimiento para masticar aumentó con la severidad de la enfermedad.

Conclusión : los resultados de la investigación actual sugieren que las medidas de la velocidad de movimiento de la mandíbula durante las tareas de masticación y oración se ven afectadas por el deterioro bulbar, y la velocidad de la mandíbula durante una tarea de oración puede servir como un marcador candidato de la aparición y la gravedad de la enfermedad bulbar.

Erin M. Wilson, Madhura Kulkarni, Meg Simione, Panying Rong, Jordan R. Green y Yana Yunusova (2019) Detectando la participación motora bulbar en la ELA: comparando las tareas del habla y la masticación, International Journal of Speech-Language Pathology,

https://www.tandfonline.com/doi/abs/10.1080/17549507.2018.1557254

ACLARACIONES ELA - SEGUN ASHA 

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa de curso progresivo que afecta a las motoneuronas corticoespinales y medulares, y que se manifiesta principalmente con debilidad muscular, amiotrofia e hiperreflexia. Su incidencia es de 0,4-2,4 casos/100.000 habitantes/año, y su prevalencia, de 4-6 casos/100.000 habitantes. Es más frecuente en varones adultos mayores de 50 años. Se han mostrado diversas enfermedades neurológicas en la literatura, el cine y la televisión, entre ellas la ELA, que se ha presentado de forma correcta y realista.  

ELA, a veces llamada enfermedad de Lou Gehrig, es una enfermedad cerebral progresiva que ataca las células nerviosas que controlan los músculos (neuronas motoras). Es el resultado de la degeneración gradual y la muerte de las neuronas motoras que se encuentran en el cerebro, tronco cerebral, y la médula espinal. Cuando estas neuronas mueren, el cerebro ya no puede iniciar o controlar los movimientos musculares. En consecuencia, los músculos pierden gradualmente (atrofia). Cuando las neuronas motoras en el tronco cerebral se ven afectados (ELA bulbar), los músculos usados en el habla y la deglución se deterioran. 

ALS sólo afecta a los músculos que se mueven de forma voluntaria (tales como aquellos en la boca o el brazo) y no afecta los músculos implicados en movimientos involuntarios, tales como la digestión. Debido a la ELA afecta sólo a las neuronas motoras, que no afecta de manera significativa la mente de una persona. Personalidad, inteligencia, memoria y conciencia de sí mismo siguen siendo los mismos. Los sentidos de la vista, el olfato, el tacto, el oído y el gusto permanecen intactos también.  ALS es progresiva, lo que significa que los síntomas empeoran gradualmente con el tiempo. La tasa de progresión de la enfermedad varía ampliamente de persona a persona. El promedio de vida de la persona después del diagnóstico se ha notificado a ser de 2 a 5 años. 

¿Qué tratamientos están disponibles para las personas con ELA? 
En la actualidad, no existe cura para la ELA. El riluzol es el primer medicamento aprobado por la Food and Drug Administration para el tratamiento de pacientes con ELA. Aunque riluzol no es una cura, se ha encontrado para disminuir la velocidad de progresión de la enfermedad en algunos individuos.
Como con cualquier enfermedad incurable, el estado de la técnica en el tratamiento de la ELA es el manejo de síntomas (también conocido como los cuidados paliativos). Según la Organización Mundial de la Salud, los cuidados paliativos es la atención activa de toda la persona. Las personas con ELA reciben el mejor tratamiento de los equipos clínicos multidisciplinarios que se especializan en los trastornos neuromusculares. Intervención se ocupa de los síntomas que se producen en el transcurso del proceso de la enfermedad.

¿Qué hace un patólogo del habla y lenguaje (SLP) hacer cuando se trabaja con personas con ELA?

El rol del fonoaudiólogo en el tratamiento de las personas con ELA es ayudar a mantener la comunicación funcional y la deglución durante todo el curso de la enfermedad. La SLP ofrece estrategias para mejorar la inteligibilidad del habla y prevenir la fatiga durante la comunicación. El SLP también puede ayudar el uso individual de unacomunicación aumentativa y alternativa dispositivo para comunicarse con eficacia cuando la producción del habla puede no ser la mejor opción de comunicación.  

El SLP también trabaja estrechamente con el equipo de atención médica para ayudar a la persona con ELA a reducir el riesgo de aspiración (para conseguir comida y líquido en los pulmones) y proporciona recomendaciones para asegurarse de que la persona con ELA recibe ingesta nutricional adecuada y segura.

http://www.asha.org/public/speech/d...