Encefalitis NMDAR pediátrica

Granata, Matricardi et all, Journal Europeo de Neurología Pediátrica. 2018.

• En la encefalitis anti-NMDAR, varios MD pueden coexistir en un paciente determinado y persistir durante el sueño.
• • Los niños pequeños en su mayoría presentan MD hiperkinéticos con corea, distonía y estereotipos.
• • Los adolescentes en su mayoría presentan una constelación de síntomas compatibles con la catatonia.
• • La complejidad y la rareza de los médicos a menudo desafían su definición.
• • El diagnóstico diferencial es con psicosis y epilepsia y puede requerir video-EEG.

Anti-N-Metil- d-encephalitis por receptor de aspártico (NMDAR) es la encefalitis autoinmune más frecuente en la edad pediátrica. Este estudio observacional retrospectivo tuvo como objetivo describir las características clínicas de la enfermedad en una cohorte de niños y adolescentes. Dieciocho pacientes (10 mujeres y 8 hombres), con una mediana de edad de 12,4 años al inicio de los síntomas se inscribieron. La presentación clínica de la enfermedad estuvo marcada por manifestaciones neurológicas en 13 pacientes y por síntomas psiquiátricos y de conducta graves en 5. Los síntomas al inicio variaron según la edad: todos los niños presentaron síntomas neurológicos prominentes, mientras que los síntomas psiquiátricos fueron prominentes en adolescentes . Independientemente de la edad, los trastornos del movimiento (MD) fueron síntomas distintivos durante la etapa aguda de la enfermedad. Varios MD podrían coexistir en un paciente determinado, y persistir durante el sueño. La complejidad y la rareza de los médicos a menudo cuestionaron su definición y el diagnóstico diferencial con las manifestaciones psiquiátricas y las crisis epilépticas. Los fenómenos motores estereotipados fueron los MD más típicos y se registraron en todos los pacientes. Entre ellos, la perseverancia, la reproducción de las actividades motoras complejas adquiridas y la discinesia orofacial fueron las características más distintivas. En los niños, los MD hipercinéticos dominan; en adolescentes, por el contrario, una constelación de síntomas compatibles con la catatonia fue el síndrome más frecuente observado. El manejo de los diversos síntomas requiere su reconocimiento, definición y evaluación precisos, y el conocimiento de los posibles efectos secundarios de los fármacos antiepilépticos y psicotrópicos que podrían imitar o empeorar los síntomas de la encefalitis. y la rareza de los médicos a menudo desafió su definición y el diagnóstico diferencial con las manifestaciones psiquiátricas y las crisis epilépticas. Los fenómenos motores estereotipados fueron los MD más típicos y se registraron en todos los pacientes. Entre ellos, la perseverancia, la reproducción de las actividades motoras complejas adquiridas y la discinesia orofacial fueron las características más distintivas. En los niños, los MD hipercinéticos dominan; en adolescentes, por el contrario, una constelación de síntomas compatibles con la catatonia fue el síndrome más frecuente observado. El manejo de los diversos síntomas requiere su reconocimiento, definición y evaluación precisos, y el conocimiento de los posibles efectos secundarios de los fármacos antiepilépticos y psicotrópicos que podrían imitar o empeorar los síntomas de la encefalitis. y la rareza de los médicos a menudo desafió su definición y el diagnóstico diferencial con las manifestaciones psiquiátricas y las crisis epilépticas. Los fenómenos motores estereotipados fueron los MD más típicos y se registraron en todos los pacientes. Entre ellos, la perseverancia, la reproducción de las actividades motoras complejas adquiridas y la discinesia orofacial fueron las características más distintivas. En los niños, los MD hipercinéticos dominan; en adolescentes, por el contrario, una constelación de síntomas compatibles con la catatonia fue el síndrome más frecuente observado. El manejo de los diversos síntomas requiere su reconocimiento, definición y evaluación precisos, y el conocimiento de los posibles efectos secundarios de los fármacos antiepilépticos y psicotrópicos que podrían imitar o empeorar los síntomas de la encefalitis.

http://www.ejpn-journal.com/article/S1090-3798(17)31952-9/fulltext